Cutis Laxa Acquise

Pr. Bert CALLEWAERT

Ce type de Cutis Laxa reste aujourd’hui encore le plus mal connu. Non inclus dans les formes génétiques, il faut néanmoins noter une prédisposition à la développer ou pas.

Si, depuis longtemps, on parle d’une façon générale de La Cutis Laxa Acquise, on sait aujourd’hui qu’il existe au moins deux formes différentes selon le contexte dans lequel elle se déclare et les signes cliniques qu’elle induit.

Contrairement aux formes génétiques qui présentent un défaut à diverses étapes de la « création » des fibres élastiques, la Cutis Laxa Acquise présente quant à elle une destruction de ces fibres. Il s’agit donc d’un processus différent issu, soit d’un contexte inflammatoire, soit d’un contexte auto-immunitaire. Il reste beaucoup à découvrir sur les mécanismes de la Cutis Laxa Acquise mais il faut garder en tête :

• La morphologie des Fibres Elastiques, la physiopathologie et la présentation clinique sont liées intrinsèquement,
• Les réponses inflammatoires / l’auto-immunité résultent dans la dégradation des fibres élastiques
• L’infiltration de cellules immunitaires est une signature de la dégradation des fibres élastiques dans la forme acquise
• La protéine Cathepsine V pourrait être un nouvel acteur de la dégradation des fibres élastiques