Les problèmes cardiovasculaires dans la Cutis Laxa
Dr Ilse MEERSCHAUT
Selon une étude portant sur 469 malades de CL, les troubles cardiovasculaires sont présents chez 50 à 80 % de ces malades. Il s’agit principalement de tortuosité, anévrismes ou sténoses artérielles. Plusieurs types de Cutis Laxa sont plus particulièrement concernés : les mutations FBLN4, SLC2A10, LOX et EMILIN1 avec une tortuosité de l’aorte et des branches aortiques principales et la mutation ELN avec de multiples désordres des valves cardiaques.
Toutes ces formes demandent un suivi cardiovasculaire spécifique. Lors de la suspicion de l’une ou l’autres de ces mutations, selon la nouvelle classification, il est impératif de mettre ce suivi en place sans attendre
Il est nécessaire de contrôler la pression sanguine, mais aussi il faut évaluer et suivre de près tout problème cardiaque et vasculaire (échocardiographie, IRM du cœur, MR/CT angiographie de la tête au pelvis).
La fréquence et l’âge auxquels doivent être faits ces examens dépendent du type de CL.
Les différences de suivi nécessaires selon les mutations génétiques nécessitent que des guides de bonne pratique soient établis pour chaque mutation connue.
