Problemas cardiovasculares en la cutis laxa
Dr Ilse MEERSCHAUT
Según un estudio con 469 pacientes con CL, los trastornos cardiovasculares están presentes en el 50 al 80% de estos pacientes. Estos son principalmente turtuosidad, aneurismas o estenosis arterial. Varios tipos de cutis laxa están especialmente preocupados: las mutaciones FBLN4, SLC2A10, LOX y EMILIN1 con tortuosidad de la aorta y ramas principales de la aorta, y la mutación ELN con múltiples trastornos de las válvulas cardíacas.
Todas estas formas requieren un seguimiento cardiovascular específico. Cuando se sospecha una u otra de estas mutaciones, según la nueva clasificación, es imprescindible establecer esta monitorización sin demora.
.Es necesario controlar la presión arterial, pero también evaluar y monitorizar de cerca cualquier problema cardíaco y vascular (ecocardiografía, resonancia magnética del corazón, resonancia magnética/TAC, angiografía de cabeza a pelvis).
La frecuencia y la edad a la que deben realizarse estas pruebas dependen del tipo de CL. Las diferencias en el seguimiento requeridas por las mutaciones genéticas requieren que se establezcan guías de buenas prácticas para cada mutación conocida.
