{"id":3912,"date":"2019-01-18T13:48:28","date_gmt":"2019-01-18T13:48:28","guid":{"rendered":"http:\/\/www.cutislaxa.org\/what-is-cutis-laxa\/"},"modified":"2026-03-20T11:41:27","modified_gmt":"2026-03-20T10:41:27","slug":"what-is-cutis-laxa","status":"publish","type":"page","link":"https:\/\/www.cutislaxa.org\/es\/what-is-cutis-laxa\/","title":{"rendered":"Qu\u00e9 es la Cutis Laxa ?"},"content":{"rendered":"
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Qu\u00e9 es la Cutis Laxa<\/b>?<\/h1>
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La \u00fanica finalidad de esta p\u00e1gina es permitir a los enfermos y a sus familias saber un poco m\u00e1s sobre su enfermedad. En ning\u00fan caso pretende ser exhaustiva.<\/p>\n

Otros sitios, como los siguientes, contienen tambi\u00e9n informaci\u00f3n sobre la Cutis Laxa.<\/p>\n<\/div><\/section>
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cutislaxa.pitt.edu<\/h3><\/div><\/div><\/figcaption><\/figure><\/a>
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rarediseases.org<\/h3><\/div><\/div><\/figcaption><\/figure><\/a>
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orpha.net<\/h3><\/div><\/div><\/figcaption><\/figure><\/a>
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wikipedia.org<\/h3><\/div><\/div><\/figcaption><\/figure><\/a><\/div><\/div>
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Elegimos\u00a0cutislaxa.pitt.edu<\/a>\u00a0por su claridad y por las informaciones actualizadas que contiene.
\nLe recomendamos visitar otros sitios para completar sus b\u00fasquedas de informaci\u00f3n sobre la Cutis Laxa.<\/p>\n<\/div><\/section><\/p><\/div><\/div><\/div><\/main><\/div><\/div>

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\u00bfQU\u00c9 ES CUTIS LAXA?<\/h4>\n

Cutis Laxa (palabra latina para piel floja o relajada) es una enfermedad rara del tejido conjuntivo que afecta s\u00f3lo a unas 400 familias en el mundo, es decir, 1 nacimiento de cada 2 000 000. El tejido conjuntivo, denominado tambi\u00e9n matriz extracelular, constituye el armaz\u00f3n estructural de numerosas partes del cuerpo como la piel, los m\u00fasculos, las articulaciones, los vasos sangu\u00edneos e incluso los \u00f3rganos internos. El s\u00edntoma m\u00e1s evidente de la Cutis Laxa es la piel arrugada y colgante, especialmente en la cara, el tronco, los brazos y las piernas. La piel cuelga en pliegues y da un aspecto envejecido. Hay distintos tipos de Cutis Laxa, incluidas una forma adquirida y varias formas heredadas. La causa de la Cutis Laxa es una falta o una deficiencia de tejido conjuntivo, por lo que los s\u00edntomas cut\u00e1neos aparecen, a menudo, conjuntamente con problemas en los sistemas respiratorio, \u00f3seo, intestinal y cardiovascular. La implicaci\u00f3n de uno o varios de estos sistemas corporales depende del tipo de Cutis Laxa y\/o de la causa gen\u00e9tica.<\/p>\n

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\u00bfC\u00d3MO SE HEREDA LA CUTIS LAXA?<\/strong><\/p>\n

La forma de transmisi\u00f3n depende de los tipos de Cutis Laxa. La herencia puede ser autos\u00f3mica dominante (AD), autos\u00f3mica recesiva (AR) y recesiva ligada al cromosoma X (XLR). Una persona que no tenga ninguna de las formas heredadas tambi\u00e9n puede adquirir Cutis Laxa. Se desconoce la causa de la forma adquirida de Cutis Laxa, pero suele afectar a adultos de edad media tras una enfermedad grave con fiebre y erupciones cut\u00e1neas. Estos individuos pueden sufrir un da\u00f1o en el tejido conjuntivo debido, por ejemplo, a determinados medicamentos, infecciones o tratamientos oncol\u00f3gicos, o consecuencia de enfermedades autoinmunes como el lupus o la artritis reumatoide. Para m\u00e1s informaci\u00f3n sobre la transmisi\u00f3n de la Cutis Laxa, puede consultar la p\u00e1gina Transmisi\u00f3n de la Cutis Laxa<\/a>\u00a0del sitio de Pittsburgh (en ingl\u00e9s) o nuestra explicaci\u00f3n de la\u00a0Transmisi\u00f3n Gen\u00e9tica<\/a>\u00a0en lenguaje sencillo (en espa\u00f1ol).<\/p>\n

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\u00bfCU\u00c1LES SON LOS TIPOS DE CUTIS LAXA?<\/strong><\/p>\n

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Cutis Laxa Autos\u00f3mica Dominante (ADCL) <\/span><\/span><\/span><\/p>

Cutis Laxa Autos\u00f3mica Dominante (ADCL)<\/p>\n

Los s\u00edntomas de la ADCL<\/a> pueden surgir en cualquier momento entre el nacimiento y el inicio de la edad adulta. Algunos afectados solo presentan como s\u00edntoma la piel laxa. A pesar de ello, algunas familias presentan tambi\u00e9n caracter\u00edsticas faciales que afectan a la nariz y los ojos, y problemas vasculares y pulmonares como aneurismas a\u00f3rticos y enfisema pulmonar. Se recomienda que les realicen una ecocardiograf\u00eda y pruebas de la funci\u00f3n pulmonar como prevenci\u00f3n a los problemas pulmonares y card\u00edacos que podr\u00edan presentarse y que podr\u00edan suponer un riesgo vital. Aunque la mayor parte de los afectados por ADCL tienen una mutaci\u00f3n en el gen de la elastina (ELN), al menos una familia con ADCL presenta una mutaci\u00f3n en el gen de la fibulina-5 (FBLN5) que es la causa de la Cutis Laxa Autos\u00f3mica Recesiva tipo 1B (ARCL1B).<\/p>\n

http:\/\/www.ncbi.nlm.nih.gov\/omim\/123700<\/a><\/p>\n <\/div> <\/div> <\/div><\/section>\n

Cutis Laxa Autos\u00f3mica Recesiva (ARCL) <\/span><\/span><\/span><\/p>

Cutis Laxa Autos\u00f3mica Recesiva (ARCL)<\/p>\n

La ARCL se divide en varios subtipos, basados en los s\u00edntomas espec\u00edficos y en el gen que causa la enfermedad. La ARCL se divide en ARCL1 (a menudo asociada con complicaciones pulmonares y vasculares graves), ARCL2 (con retraso en el crecimiento y el desarrollo), ARCL3 divididas a su vez en subtipos adicionales :<\/p>\n